腦科資訊
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  • 五、腦癇症如何分類?聽說給患者的腦癇加以分類十分重要,原因為何?不同類型腦癇症發 作時,有什麼分別呢?
  • 給患者的腦癇加以分類的確重要,原因是醫生處方哪些藥物,很多時候取決於腦癇類型。

    腦癇的分類,乃依據癇發作(seizure)起始的部位、發作時患者是否有感知(awareness)或動作3方面而訂。根據國際抗腦癇聯盟(International League Against Epilepsy)2017年全面修訂的分類,腦癇症分為4大類:全面性、局灶性, 全面局灶兼有、發作起始部位未知。現簡述四類如下:

    1. 全面性腦癇症(generalized Epilepsy)
    發作源自或影響着左腦與右腦,或迅速並同時影響左右腦中由腦神經元連結而成的「功能網絡」(connectome,亦譯作腦神經連結體)。在腦電圖上,不同的頻道(即腦電圖上不同的「線」)都呈現持續的尖峰或發作的快速活動。全面發作時,患者往往失去感知。

    它的發作亦可細分為活動型與非活動型:
    ○ 活動型: 指發作時有動作伴隨,例如強直陣攣發作(tonic-clonic seizure,前稱「大發作」,grand mal seizure);
    ○ 非活動型: 指發作時沒有動作伴隨,例如失神發作(absence seizure,前稱「小發作」,petit mal seizure)。

    2. 局灶性腦癇症(Focal Epilepsy)
    前稱部分腦癇(Partial Epilepsy),指源自左腦或右腦中一個腦區或「功能網絡」的發作。有時候,局灶發作 (Focal onset seizure)可以在數秒間演變成影響左右腦的強直陣攣發作(亦稱繼發性全面發作,secondarily generalized seizure)

    局灶發作時,患者可以有感知,也可以失去感知:
    ○ 有感知的局灶發作(focal onset aware seizure): 患者意識到自己正腦癇發作,前稱單純部分發作(simple partial seizure);
    ○ 失去感知的局灶發作(focal onset impaired awareness seizure): 患者意識迷糊混亂,未必意識到正在發作。前稱複雜部分發作(complex partial seizure)。

    3. 全面局灶性兼有腦癇症(generalized and focal epilepsy)
    結合全面發作與局灶發作的腦癇,包括數種腦癇綜合症(epilepsy syndromes),特別是影響幼童的「嬰兒重度肌陣攣腦癇」(又稱Dravet綜合症)及Lennox-Gastaut綜合症等,還有的是那些與腦部整體或局部結構、遺傳或新陳代謝病因相關的腦癇症。

    4. 發作起始部位未知腦癇症(Unknown Onset Epilepsy)
    被歸入這類的腦癇症,表示未能知曉它屬全面發作還是局部發作此外有些個案發作時沒有目擊者,也會歸入此類。
     
    腦癇症發作(Seizure)時,呈現的徵狀/表現十分多樣化。在新分類之下簡化後,以軀幹或四肢是否有活動徵狀來區分。這裏的「活動」,指的是軀幹或四肢抽動、僵硬或展開等動作。

    現把全面發作、局灶發作,以及發作起始部位未知3大類腦癇發作的徵狀/表現,分別說明如下:
    1. 全面發作時的徵狀/表現:
    ○ 呈現活動徵狀的發作:
    —— 強直陣攣發作: 屬較常見的腦癇,也是公眾心目中以為的腦癇發作「典型」。它可影響成人及兒童,患者突然失去知覺,身體僵直並搖晃,或見患者眼球上移(俗稱反白眼)或會同時失禁或咬損舌尖。(然而,把舌頭咬斷屬坊間誤傳,機會絕無僅有。強直陣攣發作通常維持1至3分鐘。若持續5分鐘,則需急召救護車。) 正如前文所言,強直陣攣發作舊稱「大發作」,「大發作」一詞已不再使用

    —— 強直發作(tonic seizure): 患者肌肉僵直,常見於背部及四肢的肌肉。強直發作常見於睡眠之時,為時很短,大約20秒之內。若在白天發生,會導致患者跌倒。它可影響成人及兒童

    —— 陣攣發作(clonic seizure): 患者肌肉出現有節奏的抽動,常見於頸、面及上肢的肌肉,這些抽動,外力不能制止,通常維持數秒至1分鐘。陣攣發作屬相對少見的類型,可影響新生兒、兒童及成人

    —— 失張力發作(atonic seizure): 患者肌肉突然變得無力,眼瞼或頭部會突然垂下,而站立的患者會突然暈倒或跌倒。失張力發作一般為時少於15秒

    —— 肌陣攣發作(myoclonus seizure): 患者四肢突然抽動或痙攣,發作時患者有意識,並能思考

    —— 癇性痙攣(epileptic spasms): 患者身體重複屈曲及展開

    ○ 沒有呈現活動徵狀的發作:
    沒有活動徵狀的發作,通常被稱為失神發作,其舊名稱「小發作」已不再使用。它在兒童身上較常見。當中又分為典型失神發作(typical absence seizure)及非典型失神發作(atypical absence seizure):

    —— 典型失神發作: 是最普通的腦癇類型,患者突然停止在做的事,旁人以為患者正在放空發呆,目擊者或見患者眼球上移(俗稱反白眼),眼瞼顫動,通常為時少於10秒

    —— 非典型失神發作: 它較典型的為時較長,可至20秒或以上,眼球上移之餘,眼瞼亦會眨動又眨動,並有舔嘴唇或類似咀嚼的動作,手部亦有搓手指等動作

    2. 局灶發作時的徵狀/表現:
    ○ 呈現活動徵狀的發作:
    跟全面發作一樣,局部發作時,也會呈現以下五項發作:
     
    —— 強直發作
    —— 陣攣發作
    —— 失張力發作
    —— 肌陣攣發作
    —— 癇性痙攣
     
    有些個案亦呈現不由意識所控制的動作,是為「自動症」(automatisms),這些動作可以是搓手、擊掌、舔嘴唇、咀嚼、走動或奔跑等。
     
    ○ 沒有呈現活動徵狀的發作:
    突然出現觸覺、視覺或嗅覺等知覺異常(例如感到蟲爬在身上)、出現恐懼或失落等情感異常、思維或認知變化(例如預感會發作)、心跳或血壓等自主功能改變、起雞皮疙瘩,或突然停止活動。

    3. 發作起始部位未知所呈現的徵狀/表現:
    ○ 呈現活動徵狀的發作: 有如強直陣攣發作或癇性痙攣;
    ○ 沒有呈現活動徵狀的發作: 突然停止活動,呆坐,似在放空。

    順帶一提,由於新分類才於2017年確定,部分舊名稱已由更貼切及清晰的新名稱所取代,故市民進一步搜集資料時,宜留意出版日期或最後修訂日期,以確認是按最新的分類而撰寫,以免混亂。
     

    參考文獻
    1. 癲癇學和腦電圖學名詞中文標準譯法(2011年版)。 http://www.caae.org.cn/Public/Uploads/20151117/video/564aefd605fff.pdf

    2. Epilepsy Foundation:Types of Seizure https://www.epilepsy.com/learn/types-seizure (Accessed 8 Jan, 2018)

    3. Fisher RS et al. Instruction manual for the ILAE 2017 operational classification of seizure types. Epilepsia doi: 10.1111/epi.13671.

    4. Medscape:New ILAE Epilepsy Classification Published

    5. UpToDate:ILAE classification of seizure and epilepsy

    6. UpToDate:Overview of the management of epilepsy in adults