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  • 十六、「非典型柏金遜綜合症」之中的「皮質基底核退化症」是什麼?
  • 「皮質基底核退化症」(cortico-basal ganglionic degeneration 或 corticobasal degeneration,簡稱CBD)在「非典型柏金遜綜合症」之中相信是最罕見的一種,它於1967年首次在醫學論文裡被提及。患者多在60至80歲病發,平均病發年齡介乎61至64歲。
     
    由於大腦皮質和基底神經節(又稱基底核)等多個大腦部位的腦神經細胞萎縮或死亡,出現了類似「典型」柏金遜症的病徵,包括僵硬、遲緩、平衡力受損(disequilibrium)、身體協調能力變弱,以及四肢肌肉張力異常(limb dystonia)等。其他病徵包括失語(aphasia)、情緒及行為轉變(抑鬱、強迫行為、無情感或社交退縮等)、失用(apraxia,失去有效地處理或應付事物的能力)、認知障礙或吞嚥困難(dysphagia)等。還有一個較獨特的病徵,就是受影響的四肢難以協調去做患者想做的動作,甚至不受控制,因而令患者感到受影響的上肢或下肢好像不屬於他似的(即 alien limb phenomenon),此病徵影響三至五成的患者。
     
    上述病徵最初只是影響患者的左半或右半側身體,到了後期,連對側(另一側)也受影響,再不能步行。
     
    此病並沒有有效的治療方法,「左旋多巴」或其他治療「典型」柏金遜症的藥物,對CBD無甚作用。但是,醫生仍可針對不同病徵處方相應的藥物處理,例如處方抗抑鬱藥治療抑鬱。患者亦可接受物理治療或言語治療,以處理活動及語言的障礙。
     
    此症的生存期約為六至八年,肺炎及其他併發症如敗血病或肺栓塞是致命原因。


    https://www.facebook.com/HKBF1988/posts/1172109696194029
    https://www.facebook.com/HKBF1988/posts/1172884462783219
     
    參考文獻
    1. 美國NINDS Corticobasal Degeneration Information Page: http://www.ninds.nih.gov/disorders/corticobasal_degeneration/corticobasal_degeneration.htm(Accessed on 1 August, 2015)
    2. 美國National Parkinson Foundation website: http://www.parkinson.org/understanding-parkinsons/diagnosis/What-are-the-different-types-of-atypical-Parkinsonism-Syndromes(Accessed on 28 July, 2015)
    3. UpToDate website: http://www.uptodate.com/contents/corticobasal-degeneration?source=see_link(Accessed on 1 August, 2015)