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  • 十三、「非典型柏金遜綜合症」之中的「多發性系統萎縮症」是什麼?
  • 「多發性系統萎縮症」(multiple system atrophy,MSA)的流行程度在「非典型柏金遜綜合症」之中,緊次於「進行性上眼神經核麻痺症」。按患者的病徵表現,再細分為兩類:
    以柏金遜綜合症病徵為主的MSA(MSA with predominant parkinsonism (MSA-P) subtype)
    以小腦運動失調病徵為主的MSA(MSA with predominant cerebellar ataxia (MSA-C) subtype)
    歐美的研究顯示,MSA-P患者比例較多;亞洲人方面,日本的研究則指MSA-C比例較多。
     
    MSA患者多在50多歲病發,他們也會出現「典型」柏金遜症的徵狀,例如震顫、遲緩及僵硬,但它與「典型」柏金遜症的分別,在於患病早期姿勢已不穩,容易跌倒,肌肉張力也有異常,即肌肉收縮不平均,導致肢體扭曲。若是嘴或下頷肌的張力異常,患者便會有咬牙切齒的模樣或磨牙,嘴巴也會歪向一邊,或向兩邊拉扯;頸部則會向前傾,令頭部抬不起來;患者身體有向側彎的傾向。
     
    另一個與「典型」柏金遜症不同之處,在於患者早期已有「起坐性低血壓」(orthostatic hypotension),意即站起時血壓急降,患者感到眼前一黑、頭暈,甚至昏倒,見於七成MSA患者。此外,患者的性功能、排尿功能及排便功能均會失調。這些都是患者小腦系統萎縮所引起的。
     
    其他病徵包括睡眠窒息、發夢期夢遊(rapid eye movement sleep behaviour disorder,簡稱RBD,患者隨著夢境手舞足蹈,大叫大嚷)、情緒失禁(無緣無故且不由自主大笑或大哭)、水腫,以及手指或腳趾變得蒼白或紫紅等。
     
    不過,跟「典型」柏金遜症及其他「非典型柏金遜綜合症」不同,MSA患者不常出現認知障礙,原因之一,也許與患者病發時較年輕有關。
     
    用於治療「典型」柏金遜症的「左旋多巴」,對部分患者有療效,但不持久。與此同時,醫生可針對尿頻、性功能障礙、發夢期夢遊及情緒失禁等不同病徵處方相應藥物。
     
    MSA的惡化速度較「典型」柏金遜症快。從過去的研究得知,患者病發後,需要開始用助行器的中位數為三年,輪椅為3.5年至五年,臥床為五至八年,生存中位數為六至十年,但有個別患者可活超過15年。
     
    不同的研究指出,以下風險因素與存活期短有關:MSA-P類別、出現不能完全排尿徵狀、病發時較年長、女性患者、較早出現自主神經功能障礙(包括「起坐性低血壓」或排尿排便功能失調等)。若病發後很快出現以下任何一個情況,存活期也較短:跌倒頻密、認知障礙、嚴重吞嚥困難、輪椅依賴或導尿管使用等。



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    https://www.facebook.com/HKBF1988/posts/1145751918829807
    https://www.facebook.com/HKBF1988/posts/1146827005388965
     
    參考文獻
    1. UpToDate website on multiple system atrophy: clinical features and diagnosis: http://www.uptodate.com/contents/multiple-system-atrophy-clinical-features-and-diagnosis?source=see_link(Accessed on 28 July, 2015)
    2. UpToDate website on multiple system atrophy: prognosis and treatment: http://www.uptodate.com/contents/multiple-system-atrophy-prognosis-and-treatment?source=see_link(Accessed on 28 July, 2015)
    3. 美國 Baylor College of Medicine website: https://www.bcm.edu/healthcare/care-centers/parkinsons/conditions/atypical-parkinsonism(Accessed on 21 July, 2015)
    4. 美國 National Parkinson Foundation website: http://www.parkinson.org/understanding-parkinsons/diagnosis/What-are-the-different-types-of-atypical-Parkinsonism-Syndromes(Accessed on 28 July, 2015)
    5. 香港柏金遜症基金季刊《柏友新知》第六期,2008年5月