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  • 十二、「非典型柏金遜綜合症」之中的「進行性上眼神經核麻痺症」是什麼?
  • 「進行性上眼神經核麻痺症」,又稱「進行性核上麻痺」,英文為 progressive supranuclear palsy(PSP),又稱 Steele-Richardson-Olszewski 綜合症(Steele-Richardson-Olszewski syndrome),得名於1964年最初發布此病的三位醫生:Steele、Richardson及 Olszewski。它是「非典型柏金遜綜合症」之中最常見的。
     
    患者多在50至60多歲左右發病,約三分之一起病於60歲前。徵狀包括因步姿不穩而經常跌倒,難以控制眼球的活動,特別是向上及向下望時,性格也會起變化,並出現情緒失禁,時而大哭,時而大笑。患者因眼瞼痙孿經常緊閉雙眼或皺眉的面部表情,令人誤會他們憂愁滿面。其他病徵包括動作遲緩、肌肉僵硬、構音障礙、吞嚥困難及認知障礙,跟「典型」柏金遜症相同,但跟大部分「典型」柏金遜症患者不同的是,PSP 患者少見震顫,並以軀體僵硬為主。
     
    藥物雖然是主要的治療方法,惜成效不彰。結合「左旋多巴」及「卡比多巴」的口服藥可減少動作遲緩及肌肉僵硬,但只對三分之一的病人有作用,且服用兩年後,療效便不顯著。「多巴胺受體激動劑」類別的藥物不但對PSP患者起不了作用,反而引起幻覺及混亂。
     
    針對姿勢或步行不穩,患者可接受由物理治療師指導的步行訓練,輔以助行器,有助他們平穩地走路,減少跌倒。針對情緒不穩,「抗膽鹼能」(anticholinergics)類別或抗抑鬱藥或可緩和。針對眼瞼痙孿,可注射肉毒桿菌素來治療。
     
    跟「典型」柏金遜症比較,PSP 惡化較快,病發不足三年,患者已需要別人照顧起居生活,不足八年便要輪椅代步或臥床。從病發起計,生存期中位數為9.7年。


    https://www.facebook.com/HKBF1988/posts/1140507426020923
    https://www.facebook.com/HKBF1988/posts/1142788352459497
     
    參考文獻
    1. Medscape website: http://emedicine.medscape.com/article/1154074-overview#a3(Accessed on 28 July, 2015)
    2. 美國 Baylor College of Medicine website: https://www.bcm.edu/healthcare/care-centers/parkinsons/conditions/atypical-parkinsonism(Accessed on 21 July, 2015)
    3. 美國 Parkinson’s Disease Foundation website: http://www.pdf.org/pdf/fs_parkinson_plus_atypical_08.pdf(Accessed on 25 July, 2015)