腦科資訊
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  • 一、 什麼是「柏金遜症」和「柏金遜綜合症」?
  • 1817年,英國醫生詹姆士柏金遜(James Parkinson,1755-1824)發表了一篇題為《震顫性麻痺》(An Assay on the Shaking Palsy)的醫學論文,描述了六名患者的主要徵狀,包括震顫、無力、駝背和急促步態等。後來法國著名腦神經學家夏爾科(Jean-Martin Charcot,1825-1893)正式將此病定名為柏金遜症(法文Maladie de Parkinson,即英文Parkinson’s disease)。夏爾科棄用了「震顫性麻痺」這名稱,原因是他發現並非所有病人都有震顫的病徵。為了表揚詹姆士柏金遜的貢獻,便以「柏金遜」這名字來為此病命名。


     
    此外,中國和印度古籍裡,亦有類似柏金遜症的記載,如《黃帝內經.素問.至真要大論》云:「諸風掉眩,皆屬於肝。」其中「掉」作「搖」解,形容肢體搖擺顫動,這與現代西方醫學裡柏金遜症病徵之一震顫脗合。
     
    至於「柏金遜綜合症」(parkinsonism),則包含了柏金遜症,還加上最少五種「非典型柏金遜綜合症」:
    進行性上眼神經核麻痺症(progressive supranuclear palsy)(見提問十二
    多發性系統萎縮症(multiple system atrophy)(見提問十三
    血管性柏金遜綜合症(vascular parkinsonism)(見提問十四
    路易體認知障礙(Lewy body dementia)(見提問十五
    皮質基底核退化症(cortico-basal ganglionic degeneration)(見提問十六
    整體而言,在「柏金遜綜合症」這個疾病大類中,柏金遜症患者佔八成半。
     
    「典型」柏金遜症的基本成因,是腦幹內黑質的神經細胞退化,不能製造神經傳導物「多巴胺」(dopamine),以致出現病徵。若補充「左旋多巴」,腦部便可獲得足夠的「多巴胺」,有助緩解僵硬及遲緩等涉及活動能力的病徵。
     
    不過,愈來愈多醫學證據指出,腦部其他神經傳導物水平下降,也是導致柏金遜症的關鍵,例如「去甲腎上腺素」(noradrenaline)及「血清素」(serotonin)。
     
    十年來多項研究顯示,負責生產「血清素」的腦神經細胞末端退化,使之分泌不足,醫學界因而認為,這導致患者出現活動能力及非活動能力的病徵,包括震顫、由左旋多巴(一種治療柏金遜症的藥物)引發的不隨意動作(levodopa-induced dyskinesias)、抑鬱、疲勞、幻覺及體重下降等徵狀。至於「去甲腎上腺素」,原本就是控制心率及血壓等自主功能的交感神經系統的「信息傳遞員」。一旦負責生產「去甲腎上腺素」的腦神經細胞末端退化,便會令它分泌不足,也就解釋了為何柏金遜症患者出現了自主功能上的徵狀,例如血壓不規律、消化道蠕動緩慢,以及體位性低血壓(坐起時出現低血壓)等。
     
    至於「非典型柏金遜綜合症」,它們的臨床特徵雖然與「典型」柏金遜症有點相似,但起因不單跟黑質退化有關,還與腦中其他部位接收「多巴胺」的神經細胞退化有關。換言之,雖然「非典型柏金遜綜合症」的患者表面看來像患了柏金遜症,但背後的病理則不盡相同。因此,病徵、病情發展及用藥等也會不同。
     
    以病徵為例,「典型」的柏金遜症患者一般在後期才出現認知能力減退,但「非典型柏金遜綜合症」患者可在病發初期已出現,程度亦嚴重。用藥方面,「典型」的柏金遜症患者服用左旋多巴(levodopa)後,效果顯著,但對「非典型柏金遜綜合症」患者來說,病情只有少許甚至毫無改善,又或療效不持久。
     
    總括而言,「柏金遜綜合症」這個疾病大類有六大特徵,包括:
    1. 靜止性震顫(tremor-at-rest)
    2. 肌肉僵硬(rigidity)
    3. 動作遲緩(bradykinesia)
    4. 姿勢反射喪失(loss of postural reflex)
    5. 屈曲姿勢(flexed posture)
    6. 凍結現象(freezing)

    二、怎知道我或我的親人患上柏金遜症?


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    參考文獻
    1. 美國 Parkinson’s Disease Foundation website: http://www.pdf.org/pdf/fs_parkinson_plus_atypical_08.pdf(Accessed on 25 July, 2015)
    2. 美國 Baylor College of Medicine website: https://www.bcm.edu/healthcare/care-centers/parkinsons/conditions/atypical-parkinsonism(Accessed on 21 July, 2015)
    3. 美國 National Parkinson Foundation website: http://www.parkinson.org/Parkinson-s-Disease/Diagnosis/Can-you-have-Parkinsonism-without-having-PD-(Accessed on 8 July, 2015)
    4. Politis M, Niccolini F. Serotonin in Parkinson's disease. Behavioural Brain Research 277 (2015); 136–145
    5. 美國 NIH Senior Health website: http://nihseniorhealth.gov/parkinsonsdisease/whatcausesparkinsonsdisease/01.html(Accessed on 11 September, 2015)
    6. 蘇晶、袁世宏、姚春鵬譯注,《新視野中華經典文庫——黃帝內經》,中華書局(香港)有限公司出版,2012年